Barnedemens – et misvisende begrep

Syver Blindheim i Team Pølsa har skapt et stort engasjement rundt en alvorlig og dødelig hjernesykdom som rammer barn - Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL) 

Engasjementet er kjempebra. Og det er gledelig å lese om den store givergleden og en overmoden oppmerksomhet for tilstanden. Men ikke at begrepet «barnedemens» brukes. JNCL forekommer i ett til to nye tilfeller i året og til sammen lever rundt 30 barn i Norge til enhver tid med sykdommen, og innebærer symptomer som tap av synsfunksjon, epileptiske anfall og nedsatt motorikk ifølge Nasjonalforeningen for folkehelsen.  

Ingen av disse symptomene er vanlige hos yngre med demens (under 65 år) hvor Alzheimers sykdom utgjør størsteparten av forekomsten (60 prosent).

I motsetning til Nasjonalforeningen, skriver Store medisinske leksikon at forekomsten i Norge for slike hjernesykdommer som rammer barn er ukjent. Og i artikkelen ført i pennen av nevrolog Kashif Faiz står det at de fleste av disse hjernesykdommene er arvelige. Det er som oftest ikke tilfellet for demens hos voksne hvor over halvparten av de som rammes skjer av sporadiske og ikke arvelige årsaker. Faiz går videre med å dele inn symptomene hos «barnedemens» i tre kategorier: kognitive symptomer, atferdsmessige symptomer og nevrologiske symptomer, og gjør et faglig overtramp med å hevde at «barnedemens» og demens har flere likhetstrekk. For selv om det finnes symptomer som kan virke tilsynelatende like for det utrente øyet kan man ikke betegne sjeldne hjernesykdommer hos barn som demens. Når det gjøres av fagfolk vitner det om en manglende forståelse for hva demens egentlig betyr og hvor lett det er å glemme hvor vanskelig det kan være å stille diagnosen hos yngre.

Mild kognitiv svikt er ikke demens 

Det finnes fire hovedgrupper av patologiske hjernetilstander som omtales som mild kognitiv svikt (MKS) og ofte rammer yngre personer. De fire gruppene innebærer en med og en uten hukommelsessvikt, og med en eller flere andre affiserte kognitive områder som er svekket, for eksempel visuospatiell evne, språk, oppmerksomhetsevne eller planleggingsevne. Dette er altså en paraplybetegnelse for en rekke ulike hjernesykdommer som ligner på demens - men som altså ikke er demens. Etter fem år med sykdommen vil omtrent halvparten av de som har MKS utvikle uhelbredelig demens, mens den andre halvparten ikke vil få demens. Det er særdeles vanskelig å vite hvem av dem som vil bli rammet av demens. Globalt sett estimeres det å være rundt 1 milliard mennesker over 50 år og omtrent 15 prosent vil utvikle MKS med symptomer på det som ligner på demens.

Det vil kunne dreie seg om ca. 150 millioner mennesker. Det er store tall og i motsetning til demens kan MKS være reversibelt og kurabelt. Diagnosen MKS stilles først når det er målbare kognitive endringer som er mer enn skåren for aldersrelaterte endringer men ikke alvorlig nok til å oppfylle kriteriene for demens. Til tross for det globale omfanget spanderer Store medisinske leksikon kun tre setninger på tilstanden og tar seg ikke bryet med å oversette diagnosen til norsk. Om leger og annet helsepersonell begynner å klassifisere mild kognitiv svikt og lignende tilstander som demens uten tilstrekkelig faglig grunn for det nærmer vi oss raskt en hjernepandemi. Derfor må vi bevare begrepet demens for de det faktisk gjelder.

Demens tar tid 

Det er ingen som utvikler demens over natten. Når noen hevder at flere ikke fag-personer har lettere for å forstå begrepet demens enn nevrodegenerative sykdommer er ikke det et godt nok argument for å ta i bruk førstnevnte term og faller på sin egen urimelighet . Og det hjelper ikke videre i saken at en pensjonert seniorrådgiver i Statped nevner at tradisjonelt sett har man brukt demens om personer over 65 år og ikke engang nevner demens med tidlig debut som vil si å bli rammet før fylte 65 år. I de tre siste tiår har det tilkommet store mengder med ny forskning som viser at demens som rammer yngre personer og eldre personer ikke er det samme selv om personer i begge aldersgruppene kan ha samme diagnose. Hukommelse, tallforståelse, konsentrasjonsevne, aggresjon, depresjon, resoneringsevne, angst, fysisk kapasitet, mobilitet, ernæring, språk, komorbiditet, samtykkekompetanse, sosiale interesser, arbeid og livssituasjon, syn og hørsel – intet av det er sammenlignbart mellom en 55 år gammel person og en 85 år gammel person. Og det er desto enda mindre likheter blant et barn og en voksen. Det virker kun å være australske forskere med et begrenset utvalg av kunnskapsoppsummeringer som er opptatt av å kalle sjeldne hjernesykdommer blant unge barn som «childhood dementia» mens Norge har av ukjente årsaker kastet seg med i den diagnostiske forvirringen med å oversette det til «barnedemens». Det er uheldig.

Det er lite som er så viktig som å skape oppmerksomhet rundt barn som har alvorlige og dødelige lidelser og satse på forskning som kan hjelpe dem. Det gjelder uansett årsak – kreft, hjerte og karsykdom, metabolske sykdommer og ikke minst hjernesykdommer.

Men en sjelden hjernesykdom hos barn blir ikke mer viktig ved at den blir omtalt på en misvisende måte.

Tor Atle Rosness, er lege med doktorgrad om yngre personer med demens. Tilleggsinformasjon: Artikkelforfatteren oppgir ingen interessekonflikter, men presiserer at meningene i artikkelen er hans egne, og ikke et uttrykk for arbeidsgiverens synspunkter.